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先心病不可怕！宝贝易碎的“心”事可微创守护！
先天性心脏病简称先心病，是胚胎期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形，是我国位居首位的出生缺陷疾病，每一千名新生宝宝中，约有 7-8 名患有先心病。不过，先心病并没有我们想象的那么可怕，那么，该如何守护宝贝易碎的“心”事，让他们快乐无忧的呼吸、奔跑、成长呢？
哪些因素会导致儿童先心病？
多数先心病患者的病因尚不清楚，发病主要与以下几个因素有关：
（ 1）遗传因素 ：如父母患有单基因、多基因、染色体异常相关疾病等。单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等大部分呈多基因规律，其同胞和子女再患风险为 4%左右。
（ 2）环境因素： 妊娠前和妊娠中孕妇的居住和工作环境，包括物理因素和化学因素。物理因素主要为放射线，对胎儿有致畸作用。化学因素主要是长期接触有害化学品，包括苯、二氧化硫等有害气体和汞、镉等重金属。
（ 3）疾病药物因素 ：如母亲酗酒，母亲孕早期服用阿司匹林、四环素类药物、避孕药、患风疹和感冒等。
（ 4）产妇高龄： 这也是胎儿发生先天性心脏病的高危因素。
建议凡存在遗传病家族史的父母，应尽量通过染色体检查和妊娠期间遗传基因检查，来排除胎儿患先心病的可能；孕妇应避免居住在新装修房屋内，避免接触化学因素，避免接触放射线，避免生活在电磁波强烈的环境下，尽量避免使用药物、禁用高风险药物。
怀孕后如何筛查胎儿有无先心病？
孕早期筛查： 应于孕 11-14周进行筛查，主要在有先心病家族史、颈后透明层（ NT）增厚或有染色体异常胎儿中进行。主要检查方法分为直接和间接法。间接法包括 NT测量，静脉导管血流分析，三尖瓣反流；直接法为胎儿超声心动图。
孕中期诊断 ：若是高风险胎儿（有先心家族史，产检发现心脏异常，胎儿心律异常，胎儿水肿，孕早期 NT增厚，染色体异常），建议在孕 16周时筛查，而常规筛查则在 18-24周进行。
先心病宝宝有哪些症状？
大多数先心病在病程早期多没有明显的临床表现，患者看上去很健康，但随着疾病进展，心脏负担过重，压力异常，血流异常分流等时会出现明显的症状，较为常见的有：玩闹时容易疲劳、困乏、多汗、呼吸急促、经常呼吸道感染、口唇及甲床紫绀等。
先心病应遵循早发现、早诊断、早干预的原则 。当出现上述明显临床症状时，表明心肺系统已经受到较大损伤，手术风险会相应增加。因此自新生儿期开始，就应行先天性心脏病的筛检。绝大多数先心病患者就诊时都可以通过心脏听诊出现心脏杂音来初步筛查，但没有杂音或杂音不明显不能排除先心病的可能性，需要更进一步的辅助检查来达到确诊目的。几乎所有先心病都可以通过心脏彩超来发现并诊断，并通过胸片、心电图来提供更多心脏和肺的信息， 部分先心病还需结合 CT、磁共振、心导管检查等来综合判断。
先天性心脏病能治好吗？
随着医疗技术的不断进步，目前绝大多数先心病经过积极治疗可以恢复正常心脏功能。
常见的简 单先心病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等，特别是前三种术后可以完全恢复正常心脏结构。这些常见的先心病共约占所有先心病60%以上，治愈率达99%以上，在没有合并症的情况下可恢复正常心脏功能。
在剩余约40%复杂先心病中，大多数通过手术也可以恢复正常心脏结构达到正常心脏功能。例如主动脉缩窄（7%-14%）、部分性肺静脉异位引流（1.5%）、主-肺动脉间隔缺损（＜1%）等手术治愈率可达98%以上；法洛四联症（10%）、完全性大动脉转位（5%-8%）、完全性房室间隔缺损（4%-5%）、右心室双出口（1%-2%）、主动脉弓离断（1%-4%）、非梗阻性完全性肺静脉异位引流（1.5%-3%）等手术治愈率也可达90%-98%。
总体来说， 有大约 95%的先心病有 95%以上的机会，通过手术治疗恢复良好的心脏功能。
得了先心病可以微创手术吗？
经过多年的努力和技术创新，目前同济医院心脏大血管外科已经能对绝大多数先心病实行微创手术治疗。
传统的开胸手术，胸骨正中切口长度跟胸腔的胸骨相当，创伤大，容易出现愈合不良、鸡胸等胸骨并发症。目前，在同济医院，有多种微创方式来解决先心病。
1）通过右腋下小切口或正中胸骨下段小切口，对于大龄儿也可采用胸腔镜技术完成心脏缺损修补，伤口更小更隐蔽，避免了胸骨相关并发症，同时也保留了常规手术的安全可靠确切的优点。
2）经胸小切口，在超声引导下微创封堵，切口进一步缩小，仅长 1-1.5cm，无需体外循环心脏停跳，无需输血，术后恢复快，同时超声引导，可避免射线伤害。
3）经股静脉 /颈静脉，在超声引导下微创封堵，仅一个穿刺针眼，真正做到无切口。
以上微创方法有各自的优点也有相应的局限性，而 “微创”的概念也不仅仅局限于切口的大小，切口大小是看得见的“微创”，同时也还有我们看不见的“微创” 。我们会根据每个患者的不同病理解剖特点，为患者制定个性化治疗方案，尽最大努力减轻手术创伤，帮助患者最快速度恢复，这才是“微创”的终极目的。
详情请关注8月5日
湖北电视综合频道《荆楚大医生》
（文中部分配图来源于网络，如有侵权，请联系删除）
编辑 ｜李韵熙
策划｜蔡敏、蔡雄
更多服务，点击直达
哪些因素会导致儿童先心病？
多数先心病患者的病因尚不清楚，发病主要与以下几个因素有关：
（ 1）遗传因素 ：如父母患有单基因、多基因、染色体异常相关疾病等。单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等大部分呈多基因规律，其同胞和子女再患风险为 4%左右。
（ 2）环境因素： 妊娠前和妊娠中孕妇的居住和工作环境，包括物理因素和化学因素。物理因素主要为放射线，对胎儿有致畸作用。化学因素主要是长期接触有害化学品，包括苯、二氧化硫等有害气体和汞、镉等重金属。
（ 3）疾病药物因素 ：如母亲酗酒，母亲孕早期服用阿司匹林、四环素类药物、避孕药、患风疹和感冒等。
（ 4）产妇高龄： 这也是胎儿发生先天性心脏病的高危因素。
建议凡存在遗传病家族史的父母，应尽量通过染色体检查和妊娠期间遗传基因检查，来排除胎儿患先心病的可能；孕妇应避免居住在新装修房屋内，避免接触化学因素，避免接触放射线，避免生活在电磁波强烈的环境下，尽量避免使用药物、禁用高风险药物。
怀孕后如何筛查胎儿有无先心病？
孕早期筛查： 应于孕 11-14周进行筛查，主要在有先心病家族史、颈后透明层（ NT）增厚或有染色体异常胎儿中进行。主要检查方法分为直接和间接法。间接法包括 NT测量，静脉导管血流分析，三尖瓣反流；直接法为胎儿超声心动图。
孕中期诊断 ：若是高风险胎儿（有先心家族史，产检发现心脏异常，胎儿心律异常，胎儿水肿，孕早期 NT增厚，染色体异常），建议在孕 16周时筛查，而常规筛查则在 18-24周进行。
先心病宝宝有哪些症状？
大多数先心病在病程早期多没有明显的临床表现，患者看上去很健康，但随着疾病进展，心脏负担过重，压力异常，血流异常分流等时会出现明显的症状，较为常见的有：玩闹时容易疲劳、困乏、多汗、呼吸急促、经常呼吸道感染、口唇及甲床紫绀等。
先心病应遵循早发现、早诊断、早干预的原则 。当出现上述明显临床症状时，表明心肺系统已经受到较大损伤，手术风险会相应增加。因此自新生儿期开始，就应行先天性心脏病的筛检。绝大多数先心病患者就诊时都可以通过心脏听诊出现心脏杂音来初步筛查，但没有杂音或杂音不明显不能排除先心病的可能性，需要更进一步的辅助检查来达到确诊目的。几乎所有先心病都可以通过心脏彩超来发现并诊断，并通过胸片、心电图来提供更多心脏和肺的信息， 部分先心病还需结合 CT、磁共振、心导管检查等来综合判断。
先天性心脏病能治好吗？
随着医疗技术的不断进步，目前绝大多数先心病经过积极治疗可以恢复正常心脏功能。
常见的简 单先心病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等，特别是前三种术后可以完全恢复正常心脏结构。这些常见的先心病共约占所有先心病60%以上，治愈率达99%以上，在没有合并症的情况下可恢复正常心脏功能。
在剩余约40%复杂先心病中，大多数通过手术也可以恢复正常心脏结构达到正常心脏功能。例如主动脉缩窄（7%-14%）、部分性肺静脉异位引流（1.5%）、主-肺动脉间隔缺损（＜1%）等手术治愈率可达98%以上；法洛四联症（10%）、完全性大动脉转位（5%-8%）、完全性房室间隔缺损（4%-5%）、右心室双出口（1%-2%）、主动脉弓离断（1%-4%）、非梗阻性完全性肺静脉异位引流（1.5%-3%）等手术治愈率也可达90%-98%。
总体来说， 有大约 95%的先心病有 95%以上的机会，通过手术治疗恢复良好的心脏功能。
得了先心病可以微创手术吗？
经过多年的努力和技术创新，目前同济医院心脏大血管外科已经能对绝大多数先心病实行微创手术治疗。
传统的开胸手术，胸骨正中切口长度跟胸腔的胸骨相当，创伤大，容易出现愈合不良、鸡胸等胸骨并发症。目前，在同济医院，有多种微创方式来解决先心病。
1）通过右腋下小切口或正中胸骨下段小切口，对于大龄儿也可采用胸腔镜技术完成心脏缺损修补，伤口更小更隐蔽，避免了胸骨相关并发症，同时也保留了常规手术的安全可靠确切的优点。
2）经胸小切口，在超声引导下微创封堵，切口进一步缩小，仅长 1-1.5cm，无需体外循环心脏停跳，无需输血，术后恢复快，同时超声引导，可避免射线伤害。
3）经股静脉 /颈静脉，在超声引导下微创封堵，仅一个穿刺针眼，真正做到无切口。
以上微创方法有各自的优点也有相应的局限性，而 “微创”的概念也不仅仅局限于切口的大小，切口大小是看得见的“微创”，同时也还有我们看不见的“微创” 。我们会根据每个患者的不同病理解剖特点，为患者制定个性化治疗方案，尽最大努力减轻手术创伤，帮助患者最快速度恢复，这才是“微创”的终极目的。
详情请关注8月5日
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（文中部分配图来源于网络，如有侵权，请联系删除）
编辑 ｜李韵熙
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