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科普?|?啥是“肉跳”?跟渐冻症有关系吗?

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2022-11-10 16:28 来源: 武汉市第一医院
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  “医生,您快看,我又肉跳了,是不是得了渐冻症呀,吓死我了!?”
  门诊中经常遇到 因“ 肉跳”前来就诊的患者,从高中毕业生,到刚参加工作的程序员小哥,再到中年企业高管都有。
  随着罕见病知识的普及,让 神经内科罕见病运动神经元病(俗称“渐冻症”) 渐渐为人所知,今天小编就带大家了解一下 “肉跳”与 “渐冻症”的“量子纠缠”!


  什么是 " 肉跳" ?
  肌肉出现不能控制的颤动, 就是我们通常说的“肉跳”,其实是一群肌肉细胞不规则的不随意的收缩所引起的,在医学上称为 肌束颤动(束颤), 肉跳可以仅发生在局部一小群肌肉,如眼皮跳动,也可以是较广泛地面部、肢体、躯干肌肉跳动。
  当人们发现自己有肉跳时,网上一搜,就会特别的焦虑。正是由于这种对运动神经元病的恐惧,在我们神经内科门诊几乎每天都可见到这样的就诊者。其实,如果仅仅是单纯的肉跳,并没有伴随肌肉的无力与萎缩,绝大多数患者的肉跳都是良性的,医学上称为“ 良性肌束颤综合征”,预后一般都不差。
  良性“肉跳”常见的原因: 运动、急性病毒感染、甲亢、手足抽搐、药物使用、焦虑等,其中,长时间运动是最主要的原因。
  可引起肉跳的药物有: 利尿剂,皮质激素、雌激素等,以及过量的茶、咖啡因、杀虫剂、有机磷等化学毒物同样可导致肉跳。我们发现许多患者存在着一个恶性循环,轻微的肉跳引起焦虑紧张,焦虑又加重了肉跳,加重了的肉跳进一步引起了患者的恐慌和焦虑。
  上述的良性“肉跳”,当然不是“渐冻症”了,但是,如果肌肉的跳动伴有 肌肉的无力、萎缩,就应该高度警惕, 可能的疾病包括: 运动神经元病(渐冻症)、周围神经病变及少数的肌肉疾病……患者要尽快到神经内科神经肌肉疾病亚专科就诊!


  什么是 " 渐冻症" ?
  在人的脊髓和大脑中,控制和调节人体随意运动的叫做运动神经元,有上运动神经元和下运动神经元。当它们出现“变性”、“坏死”等问题,就会导致运动乏力、肌肉萎缩,甚至言语含糊,吞咽困难以及呼吸困难,直至死亡,这就是 运动神经元疾病(MND)。致残率为 100%,被称为世界五大绝症之一,属于罕见病,每10万人中有2~8人患病,通常在 40~60 岁时起病,男性多于女性,儿童也可发病 ,中位生存期约为 3~5 年。该病的患者都是在清醒的状态下,看着自己的身体逐渐被“冻”住,不能动,不能说话,不能吞咽,直到不能呼吸……,因此而得名 “渐冻症”!
  MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即 遗传因素和 环境因素共同作用导致了运动神经元病的发生。 在遗传方面,目前已经发现了十多种与MND发病相关的突变基因; 在环境因素方面,主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属、营养障碍等有关。目前我国约有20多万的渐冻症患者,而且这个数字还有逐年增长的趋势。


  运动神经元疾病(MND)
  的临床表现有哪些呢 ?
  根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型: 肌萎缩侧索硬化症(ALS) 、进行性肌肉萎缩(PMA)、进行性延髓麻痹(PBP)及原发性侧索硬化(PLS)。
  不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS,ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在临床及对该病的各种研究中也多以 ALS代表MND这一组疾病。
  对于不同的患者,首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的 局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以 饮水呛咳、吞咽困难、言语含糊、构音障碍等球部症状起病。随着病情的进展,逐渐出现 肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、肢体肌肉无力,逐渐扩展至全身其他肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身运动系统均可受累, 累及 呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。
  临床特点:
  肌无力、肌萎缩,可伴肉跳,但无肢体麻木疼痛!
  检查重点:
  肌电图很重要!重要的事说三遍!


  运动神经元病
  如何治疗与康护 ?
  虽然目前临床上尚无有效治愈运动神经元病的方法,但尽早对疾病进行综合治疗有助于延缓疾病发展、改善患者生活质量、延长患者生存期。综合治疗不仅包括应用药物治疗,还包括呼吸管理、营养支持以及心理干预等。
  1
  西药治疗
  ● 力鲁唑 和 依达拉奉 是目前被推荐治疗“渐冻人”的两种药物。特别适合疾病早期的患者,获益较大,所以关键在早诊断、早治疗。
  2
  中医中药治疗
  ● 充分发挥 我院中西医结合治疗的优势,现已开展了运动神经元病相关的中医特色治疗,有中药汤剂(予以活血化瘀、去湿化痰、强心益肾、补气养阴生肌等)、中医外治法(针灸、推拿、穴位贴敷、足疗)等。
  3
  呼吸支持
  ● 对于有呛咳的患者,细致的护理和早期鼻饲能够有效的降低吸入性肺炎的风险。若有呼吸困难、憋气, 建议:尽早应用家用呼吸机,提高生活质量,延长生存期。
  4
  营养支持
  ● 若患者能够正常饮食,应补充高蛋白、高热量的饮食,同时保证充足的维生素、矿物质、膳食纤维等,饮食宜清淡,少吃寒凉刺激的食物。
  ● 特别注意:尽量避免使用鸡精、味精等调味品。
  ● 对于疾病中期饮水呛咳、吞咽困难明显者, 建议:尽早进行经皮胃造瘘手术,以保证食物营养摄入,延缓疾病进展。
  5
  心理干预
  ● 运动神经元病患者在治疗中首先要有信心,积极配合治疗,平时保持乐观的生活态度。若患者及其照顾者在治疗过程中出现焦虑、抑郁、失眠及情绪不稳定等,需及时给予针对性药物治疗。
  6
  生活调摄
  ● 生活规律,劳逸结合,注意休息,适当锻炼。患者可以做一些医疗体操、太极拳等不太剧烈的运动,以提高机体的免疫功能。
  若您或您的家人朋友出现反复持续的“肉跳”,特别是伴有肌无力、肌萎缩时,请尽快来我院 神经内科神经肌病亚专科就诊,我们会进行详细评估并最快完成 肌电图检查,帮助确定病变范围并查找病因!




  神经肌肉免疫疾病 亚专科团队
  罗利俊
  主任医师 神经内科副主任
  神经肌肉免疫疾病亚专科主任
  擅长领域:重症肌无力、周围神经病、视神经脊髓炎、多发性硬化、脑血管病
  专家门诊时间:周一全天,周五下午,周六上午
  朱慧颖
  副主任医师
  擅长领域:周围神经病,重症肌无力,脑血管病
  杨 洁
  主治医师 医学博士
  神经肌肉免疫疾病亚专科副组长
  擅长领域:重症肌无力、周围神经病、视神经脊髓炎、多发性硬化、脑血管病
  专病门诊时间:周二上午、周四全天
  魏东生
  主治医师
  擅长领域:重症肌无力、周围神经病、视神经脊髓炎、多发性硬化、脑血管病
  专病门诊时间:周三全天、周五上午
  丁 君
  医师 医学博士
  擅长领域:神经介入围手术期管理、神经重症、重症肌无力,周围神经病,脑血管病
  挂号名称:
  病神经肌病(麻木疼痛与肌无力)专科
  门诊地址:
  门诊三楼29诊室
  联系电话:
  027-85332799
  神经肌肉免疫疾病亚专科互联网门诊
  周一至周五全天,周六上午
  罗利俊主任医师:周三全天
























  

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