10年内3次命悬一线 “蜘蛛手”女子三次手术终脱险

　　湖北日报讯（通讯员李晗）手指比一般人长30%，还拥有很多人羡慕的高瘦身材，五旬女子却不知道，“纤纤玉手大长腿”其实预示着凶险疾病缠身。近10年来她3次出现凶险的心血管疾病。医生分3次将她的主动脉血管全部置换，终于令她摆脱了死亡威胁。
　　40岁的刘女士家住黄冈，身高1.75米，身高瘦长，让不少亲戚朋友夸赞身材好。2012年，刘女士出现胸痛胸闷等不适，到当地医院检查确诊为主动脉夹层III型，紧急转运到武汉大学中南医院救治。心血管外科主任医师赵金平教授为她进行胸腹主动脉全程置换术，成功挽回生命。3年前，刘女士因吞咽梗阻再次前往武汉大学中南医院，诊断为肋间动脉人工管道扩张压迫食管，随时有生命危险。又是赵金平教授为她进行“开胸探查＋肋间动脉人工管道成形术”，再次化险为夷。接连两次入院手术，赵金平教授对刘女士备加关注。经过检查，刘女士患有马凡综合征，俗称蜘蛛病, 属于一种先天遗传性结缔组织疾病, 约80%的患者伴有先天性血管畸形，常见主动脉扩张及心脏瓣膜关闭不全，可合并各种心律失常，就好像埋下了一颗炸弹，随时可能会猝死。


　　今年8月31日下午，刘女士突然出现后背部剧烈疼痛，大汗淋漓。家人发现后立即将她送往当地医院给予吸氧、控制血压及止痛等治疗，并确诊为急性主动脉夹层I型，随时有生命危险。当地医生一边联系武汉大学中南医院，一边将刘女生送入急救车迅速驶向武汉。
　　收到救助电话后，武汉大学中南医院心血管外科、急救中心、麻醉科、手术室等多科室立即联动着手抢救准备。当晚急救车驶入中南医院急救中心，经过“绿色通道”仅13分钟就将刘女士送入心外科ICU。完善术前检查和准备后，刘女士被送入“杂交手术室”，从入院到送入手术室，全程仅花费不到1个小时。心血管外科周建良教授团队为其进行了“主动脉瓣和升主动脉人工血管替换+冠状动脉移植”二合一手术。经过6小时的奋战，手术成功。术后2小时刘女士就恢复了意识。9月20日，刘女士康复出院。5年内的3次手术，刘女士心脏主动脉几乎全部置换，将马凡综合征导致的生命威胁降至最低。


　　周建良教授提醒，马凡综合征被称为无声的心脏杀手，最显著的特点是体型瘦高，手指特别修长，若家族中体型瘦长的亲戚较多，且心脏多有不适，应尽早进行体检，谨防心血管病变。通过婚前检查遗传咨询、产前检查，可以有效预防马凡综合征的遗传。