新生儿心脏“漏”在外面 裸露28天后被医生送回胸腔

　　（武汉晚报）怀孕时就检查出宝宝心脏畸形，坚持生下来，没想到竟是如此严重：心脏“漏”在外面，砰砰的心跳看得见。

　　产检胎儿心脏异常

　　爷爷拍板坚持保胎

　　周雄辉今年25岁，麻城人，在武汉当建筑工人。今年春节，得知新婚妻子鲍加芹怀孕，他满心欢喜，然而，怀孕6个月左右，产检报告显示胎儿心脏可能存在畸形。一个月后，夫妻俩先后两次到湖北省妇幼保健院检查，最终确认，孩子的心脏结构有较严重的畸形。

　　到底要不要这个宝宝?全家人整整纠结了两周，最终周雄辉父亲一句话拍板，继续怀吧，就看他的造化了。

　　周雄辉经人指点，登陆亚心医院官网上传检查资料，先后咨询了两位专家，一致认为出生后可以手术修复，这如同给他吃了颗定心丸。

　　宝宝心跳看得见

　　医生见了也心慌

　　随后的孕期平安无事。

　　9月15日下午3点，鲍加芹在麻城妇幼保健院剖腹生下一名男婴，体重7斤3两，身长52厘米，照理说很健康，但护士却通知周雄辉，赶紧去手术室。

　　他进门一看，只见宝宝胸部多出一团成人拇指大小的黄色肉块，正在不断跳动。这正是宝宝心脏的一部分，仅由一层薄膜包覆着，一旦碰到硬物就会造成心脏破裂。这情景，让手术的医生、护士都有些慌乱。

　　医院通知周雄辉立即带着宝宝转院治疗。从麻城到武汉，车程大约3小时，周雄辉一直把宝宝抱在怀里，小心翼翼，不敢动弹，生怕有个闪失，伤了脆弱的体外心脏。

　　这种畸形全球罕见

　　发病率百万分之五

　　经武汉亚洲心脏病医院详细诊断，宝宝患的是极罕见的先天性心脏病：Cantrell综合征，室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉高压都存在;由于缺少胸骨的下段和剑突部分，宝宝心脏的一部分暴露在体外。该院副院长、心外科主任陶凉说，这种病的发病率仅在百万分之五左右，目前全球见诸报端的病例才200多例，但死亡率却高达50%。

　　这类患者缺少胸骨的屏障，可能会出现呼吸道疾病或纵膈结构的矛盾运动，增加纵膈器官损伤的风险，必须尽早手术，一旦通过外科手术根治心内畸形，并将心脏回纳于胸腔内后，患儿就可以像正常孩子一样健康成长。如果手术延误，则可能引起继发改变，在重力的作用下，外露的心脏会继续下沉、外凸，届时回纳难度很大。

　　此前，亚心曾接诊过一名该病的成年患者，心脏几乎完全裸露在外，家人做了一个布兜将心脏兜住，权当保护。考虑到手术难度较大，病人和家属犹豫再三，忍痛放弃治疗。

　　小心脏顺利“回家”

　　胸骨依然缺一块

　　手术必须做，但如何在小如鸽子蛋的心脏里修复缺损，并让心脏成功回到体内，是道难题。

　　经反复会诊、商讨，陶凉决定将手术一分为二，先做先心病矫治手术，手术后不缝合胸骨，待心肌水肿消退后再进行皮瓣成形手术，让心脏回归胸腔。

　　10月10日早上8点，宝宝进入手术室，陶凉打开心包后，发现心脏畸形比预想中更严重，心脏整体往右旋转，部分左室壁及心尖部形成左室憩室，与脐带相连。

　　陶凉切断左室憩室并进行固定，修补房间隔及室间隔缺损，放置临时起搏导线，并用牛心包生物瓣覆盖心包缺损处。

　　手术很成功。两天后，宝宝心积水肿消失，探查发现，胸腔内有足够的空间让心脏“回来住”。

　　13日，整形外科专家将宝宝胸部两侧的皮瓣移植到缺损处并缝合，这意味着心脏顺利归位。儿子的心脏“回家”了，周雄辉和妻子悬了近一年的心，也终于踏实了。

　　医生将根据宝宝的发育情况，决定是否用人工材料修补缺损的胸骨及剑突。

　　昨天的消息让周雄辉夫妇更加振奋，宝宝终于熬过了手术危险期，转入重症监护室继续治疗，恢复情况良好。

　　记者余乐 通讯员陈露 吕惠 雷薇

　　9月15日，宝宝来到亚心医院，外露的心脏在体外怦怦跳动。通讯员陈露 摄

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