网友说我反复口腔溃疡总不好，来了解一下白塞病？|全科带您查原因（六）

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　　指导专家
　　中南大学湘雅医院全科医学科 张卫茹 主任医师
　　中南大学湘雅医院眼科 许惠卓 主任医师


　　网友说：
　　我口腔反复溃疡N年啦，这边溃疡刚好，那边溃疡又来了，少时一两个，多时五六个，就是没有归零过。 这段时间还有发热、视力下降、肢体乏力、生殖器溃疡也来了！
　　医生，我这是咋啦？？？
　　全科病例简介
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　　青年男性范某，30岁，因“反复口腔溃疡5年，发热3年半，左侧肢体乏力1年半”于全科就诊。
　　5年前，范某就开始无明显诱因出现口腔溃疡，位于颊粘膜、舌缘、嘴唇处，伴疼痛，无外阴溃疡，平均每月发作1次。
　　2016年12月出现发热，体温为39.0℃，此后反复发热。
　　2018年5月出现左眼视力下降，伴疼痛红肿，2018年5月6日行“左眼玻璃体切除+光凝+硅油填充+球内注药术（更昔洛韦）”。
　　2018年12月突发左侧肢体无力、言语不清，外院治疗后症状加重至左上肢完全无力，左下肢行走困难，于多个医院就诊治疗，病情反复。
　　2020年6月再次出现发热，最高体温39.5℃，伴耳鸣。
　　2022年3月转入湘雅医院全科治疗。
　　体查：外生殖器可见一大小约2x1cm局部皮肤破损，左侧上下肢肌张力降低，右侧上下肢肌力5级，左上肢肌力1级，左下肢肌力2级。左膝反射降低。病理征：双侧克氏征阳性，左侧巴氏征阳性。
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　　入院检查
　　脑脊液NGS :嗜麦芽寡养单胞菌丰度28.49%，猪链球菌丰度1.16%，
　　颅脑胸腹盆腔CT示：右侧内囊后支软化灶形成，左眼球改变，双下肺增殖灶，左上肺局限性肺气肿或肺大泡形成。
　　右侧贵要静脉血栓形成。针刺反应阴性。
　　全科主任张卫茹教授点评
　　患者青年男性，反复口腔溃疡、发热，随后出现眼部病变、肢体乏力，有神经系统表现，血管受累，感染指标不高，风湿+免疫+狼疮全套未见明显异常，抗感染治疗或应用非甾体抗炎药体温可恢复正常。诊断为白塞病。
　　眼科主任医师许惠卓点评
　　白塞病是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、多形性皮肤损害、生殖器溃疡等为特征的多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。白塞病性葡萄膜炎是最顽固的葡萄膜炎之一，在我国发病率高，男性多见。Behcet病性葡萄膜炎有以下特点：前、后、全葡萄膜炎均可出现；多以视网膜血管炎为基本改变；反复发作，复发频度高；越复发炎症越重，视功能损害越重；易出现前房积脓。其临床预后相对于其他类型葡萄膜炎较差、致盲率高。白塞病患者的早诊断、早治疗对防盲有重要意义。
　　全科科普来啦！


　　什么是白塞病？
　　01
　　白塞病(BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征，由于中东、远东、地中海地区发病率较高，白塞病也被称为“丝绸之路病”。BD是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、复发性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，有时也可累及血管、神经系统等多个器官。
　　发病年龄多为15～50岁，男女发病率相似，但男性早期发病者更易出现重要脏器受累，预后较差。大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。
　　有什么临床表现？
　　02
　　01
　　基本症状
　　（1）口腔溃疡：复发性口腔溃疡（＞3次/年）通常是BD的首发症状，也是最常见的临床表现——是诊断本病最基本而必需的症状。在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性溃疡，直径--般为2~3mm，7~14天后自行消退，不留瘢痕。


　　外阴溃疡:与口腔溃疡性状基本相似，但出现的次数较少，数目亦少。常出现在女性病人的大小阴唇，其次为阴道，在男性则多见于阴囊和阴茎。
　　（2）皮肤病变：呈结节性红斑假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现。痛性结节性红斑为最常见的皮损。
　　（3）眼炎：最常见的眼部病变是葡萄膜炎及由视网膜血管炎造成的视网膜炎，眼炎的反复发作可致视力障碍甚至失明。男性更多见且症状更重，预后差。
　　02
　　系统性症状
　　除上述基本症状外，部分病人会出现因血管炎引起的内脏系统病变，系统病变大多出现在基本症状之后。部分病人在疾病活动时发热，以低热多见，乏力、体重下降亦可出现。


　　①消化道受累又称肠白塞；②神经系统又称神经白塞，见于20%的病人；③心血管本病的血管病变指的是大、中血管病变，见于10%的病人，又称血管白塞；④关节炎关节痛见于 30% ~ 50%的病人，表现为单个关节或少数关节的痛、肿；⑤血液系统受累，女性多见，骨髓增生异常综合征最为常见，需与血液系统性疾病相鉴别；⑥肺并发肺部病变者较少见；⑦泌尿系统肾脏受累者罕见；⑧附睾炎见于约4.5%的病人。
　　白塞病的诊断标准？
　　03
　　1990年国际白塞病研究组诊断标准（ISGBD）将口腔、外阴溃疡作为诊断必要条件，对于具有典型口腔、外阴溃疡和眼炎的患者诊断容易，但对于不典型患者，主要是预后不佳的系统性病变却难以确诊。
　　2014年在ISGBD基础上，补充血管病变、神经病变为诊断标准，将针刺反应阳性作为可选项，总评分≥4分可以诊断为BD。


　　白塞病的预后？
　　04
　　多学科联合诊疗、个体化治疗、早期治疗有助于控制病情，改善预后。白塞病的眼病、血管、神经和胃肠道受累与预后不良相关。建议根据患者的年龄、性别、器官受累的类型及严重程度个体化治疗。
　　出现反复口腔溃疡、发热、生殖器溃疡
　　警惕，可能是白塞!
　　早诊断，早治疗，湘雅全科给您保驾护航！


　　中南大学湘雅医院全科医学科团队
　　湘雅医院全科医学科是集医疗、科研、教学为一体的综合性科室。全科住培基地主要承担全国不同层次全科医生（家庭医生）的培训工作，现有医师8名，其中主任医师1名、副教授1名、主治医生3名、住院医师3名。护师共9名，其中主管护师8名、护师1名。
　　全科医学科门诊设在门诊大楼三楼，全科医学病房设在湘雅医院红楼(1915栋) 1楼76病室，承担的工作有：1、各种全科的培训-不同层次的全科师资、全科住培、全科硕士、医学本科生；2、临床定位：以症状学为主诉的未分化疾病、疑难病、复杂共病等。今年5月新开设了症状学门诊（乏力、浮肿、消瘦）。
　　 指导 专家
　　张卫茹
　　中南大学湘雅医院全科医学科
　　主任医师
　　擅长：内科复杂疑难病/罕见病、系统性风湿病、免疫相关流产及产科复杂内科疾病、慢性肾脏病的诊疗。
　　出诊时间：全科医学科：周三全天；风湿科专家门诊：周二全天；全科医学科国际医疗部门诊：周五下午。
　　 指导 专家
　　许惠卓
　　中南大学湘雅医院眼科
　　主任医师，博士生导师
　　擅长：葡萄膜疾病和眼底疾病的临床和基础研究。
　　出诊时间：周五上午普通门诊，周二上午专家门诊。


　　胡宜
　　
　　2021级全科住培学员
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　　主管部门：中南大学湘雅医院党委宣传部
　　合作部门：国家老年疾病临床医学研究中心（湘雅医院）
　　文章来源：中南大学湘雅医院全科医学科
　　图片来源：视觉中国
　　编 辑：杨柳青
　　责 编：谭恋恋
　　校 对：陈玉华
　　审 核：谢明霞
　　终 审：严丽


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